Anomalia della migrazione in cui i neuroni raggiungono la corteccia, ma si distribuiscono abnormemente, dando così luogo a giri multipli e piccoli. L’aspetto istologico della micropoligiria è molto vario, per cui questo disturbo può anche essere definito “displasia corticale”. La corteccia può avere 4 strati oppure essere completamente disorganizzata. La localizzazione più comune è nei pressi della scissura silviana, anche se tutte le aree cerebrali possono esserne affette. La gravità del quadro clinico dipende dall’entità del coinvolgimento cerebrale. Si possono avere crisi neonatali, crisi in età infantile, ritardo dello sviluppo, deficit neurologici focali e ritardo mentale.

Disturbo della percezione caratterizzato dalla visione rimpicciolita di oggetti, animali o persone rispetto alle loro dimensioni. Il fenomeno si riscontra in occasione di lesioni cerebrali delle aree temporo-occipitali, negli stati confusionali da intossicazione o da allucinogeni, a causa di disturbi dell’accomodazione. Micropsie possono inoltre comparire nei sogni o nelle fasi del risveglio, differenziandosi dall’allucinazione perché il soggetto si rende conto dell’alterazione percettiva dimensionale.

Il termine si riferisce a quelle lesioni che coinvolgono il midollo nelle sue varie parti. Queste sindromi si differenziano a seconda dell’estensione trasversale del danno, che condiziona il tipo di sintomi, e della localizzazione longitudinale, che condiziona il livello corporeo coinvolto. In base alla localizzazione della sintomatologia di una sindrome midollare, è possibile risalire al livello della lesione. Ad esempio, nelle lesioni del segmento cervicale si verificano una tetraplegia o tetraparesi sottolesionale con ipoanestesia globale e disturbi genito-urinari dello sfintere anale. Se la lesione è sopra C5, coesistono disturbi respiratori per interessamento del nervo frenico, mentre le lesioni al di sotto di C6 determinano paralisi dei muscoli intercostali, con comparsa di disturbi respiratori di gravità minore. Le lesioni del segmento toracico determinano paraplegia o paraparesi, anestesia globale sottostante alla lesione, disturbi sfinterici e sessuali associati spesso a ileo paralitico (per interruzione delle vie splancniche). La lesione dei segmenti lombari determina paralisi spastica degli arti inferiori, con anestesia globale degli stessi e disturbi genito-urinari. Nelle lesioni del segmento sacrale e del cono midollare sono presenti disturbi sfinterici e genitali associati ad anestesia a sella, Babinski bilaterale, disturbi sensitivo-motori nell’ambito dell’innervazione dei nervi sciatici (spesso con steppage bilaterale) e abolizione dei riflessi achillei.

Si distinguono varie lesioni della sostanza grigia, nel senso che la sindrome da lesione cellulare localizzata può interessare uno o più segmenti tra le corna anteriori, posteriori e laterali.

Nella sindrome del corno anteriore la sintomatologia è esclusivamente motoria, con paralisi periferica dei distretti muscolari interessati; la lesione, a distribuzione mono- o bilaterale, metamerica o plurimetamerica, comporta una sintomatologia caratterizzata da paralisi flaccida, atrofia muscolare, scomparsa dei riflessi profondi e fascicolazioni. La lesione può instaurarsi in modo brusco, come nella poliomielite anteriore acuta, o in modo subacuto e cronico, come nella sclerosi laterale amiotrofica.

Nella sindrome del corno posteriore e delle commessure è presente una sintomatologia siringomielica mascherata (per interruzione delle vie crociate termo-dolorifiche) (vedi Siringomielia), con areflessia osteotendinea dei segmenti dermatomerici interessati e da algie negli stessi se sono interessate anche le radici posteriori.

L’interessamento laterale determina la sindrome delle corna laterali, con conseguente comparsa di disturbi trofici e vasomotori, con scomparsa dei riflessi vasomotori e piloerettori nel metamero corrispondente.

La lesione centromidollare, nota anche come sindrome siringomielica , è caratterizzata dal punto di vista sintomatologico da un’anestesia specifica termo-dolorifica con conservazione della sensibilità tattile e profonda, conseguente a lesione delle fibre che incrociano la linea mediana nella sostanza grigia anteriore e posteriore al canale midollare. Le lesioni midollari possono, poi, interessare i cordoni anteriori, laterali e posteriori in maniera localizzata o estesa in 3 modi diversi, a seconda del tipo cordonale interessato.

Le sindromi cordonale anteriore e laterale determinano un interessamento prevalente del fascio piramidale crociato, con conseguente comparsa di paralisi di tipo volontario della porzione corporea sottostante. Se la lesione è unilaterale, la paralisi colpisce la porzione corporea omolaterale sottostante; più spesso, però, la lesione è bilaterale, con conseguente tetra- o paraplegia di tipo spastico. Precocemente possono comparire disturbi sfinterici, soprattutto a carico della vescica (ritenzione urinaria o svuotamento automatico) e dell’area genitale (impotenza sessuale nel maschio).

Se la lesione interessa il cordone posteriore si realizza un’interruzione delle vie della sensibilità profonda, con diminuzione o perdita del senso di posizione e dello spazio. Quando il disturbo è esteso bilateralmente, si verifica anche un’atassia di tipo spinale. La simultanea scomparsa della sensibilità tattile determina la scomparsa della discriminazione tattile, realizzandosi così una dissociazione detta tabetica (vedi Neurolue). A volte sono presenti scariche dolorose spontanee dette cordonali, di non chiara interpretazione.

Alcune lesioni determinano un danno di tipo trasverso, che caratterizzano le cosiddette sindromi midollari trasverse di una metà o di un intero midollo, quali quelle che si verificano in seguito a traumi, compressioni estrinseche e intrinseche, vasculopatie distrettuali, placche di demielinizzazione, ecc., con compromissione di uno o più segmenti di sostanza grigia. Sono due le principali sindromi descritte: l’emisindrome midollare di Brown-Sequard e la sindrome da sezione totale del midollo.

Nella s. di Brown-Sequard, al di sotto dell’area di lesione, si ha omolateralmente un deficit del sistema piramidale, della sensibilità profonda e tattile discriminativa, mentre, controlateralmente, sono presenti un deficit della sensibilità termo-dolorifica e ipoestesia tattile. La lesione può interessare il midollo a diverse altezze, con conseguente diversa sintomatologia a seconda del distretto interessato.

La sezione totale del midollo, dovuta a cause che insorgono e si organizzano con relativa rapidità, come quelle, ad esempio, su base traumatica, infettiva, vascolare e tumorale, comporta una sindrome da sezione totale acuta; inizialmente è presente una fase di shock, con comparsa, al di sotto della lesione, di paraplegia o tetraplegia flaccida totale, ipotonia muscolare, areflessia e anestesia globali, ritenzione vescicale e rettale. Dopo alcune settimane, si instaura una ripresa dell’attività midollare con recupero delle funzioni riflesse: ricomparsa dei riflessi propiocettivi, ipertono spastico, comparsa di Babinski, fenomeni di automatismo midollare e regolazione autonoma delle funzioni vegetative (svuotamento automatico della vescica) (vedi anche Vescica neurologica). Il ripristino delle funzioni sensitive è di tipo doloroso, con comparsa del segno della triplice flessione degli arti (flessione della gamba sulla coscia e di questa sul bacino) a seguito di stimoli più o meno intensi ai piedi.

La sindrome trasversa da compressione lenta è provocata per lo più da lesioni espansive extra- o intramidollari, con una sintomatologia di tipo segmentario, cioè metamerico, con paralisi periferiche e anestesie globali dei dermatomeri corrispondenti, accompagnata o preceduta da dolori radicolari negli stessi territori. La sintomatologia sottolesionale è simile a quella della sindrome da sezione totale acuta, ma non è preceduta dalla fase di shock.

È l’aumento del diametro pupillare vicino ai limiti massimi raggiungibili, comunque oltre i 5 mm. La midriasi patologica può essere indicativa di: (a) lesione irritativa delle vie simpatiche a qualsiasi livello; (b) lesione distruttiva delle vie parasimpatiche del III nervo cranico; (c) azione di farmaci simpaticomimetici, quali adrenalina e adrenalino-simili, e parasimpaticolitici, quali atropina e atropino-simili.

Guaina tissutale periassonale prodotta dagli oligodendrociti nel SNC e dalle cellule di Schwann nel sistema nervoso periferico. È composta da una serie di “manicotti” terminanti in corrispondenza dei “nodi di Ranvier”. Ogni manicotto è formato da un singolo elemento cellulare. La mielina è costituita da una membrana spirale continua di molecole lipidiche e proteiche. I lipidi sono rappresentati da fosfolipidi, glicolipidi e colesterolo. I fosfolipidi a loro volta sono rappresentati da fosfatidilcolina, fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, fosfoinositidi, plasmalogeni e sfingomielina, i glicolipidi da cerebrosidi e fosfatidi.

Il 30% delle proteine mieliniche è rappresentato da una proteina basica, dotata di proprietà antigeniche, capace di scatenare encefalomielite allergica sperimentale (EAE). Nell’uomo la mielinizzazione è parzialmente completa alla nascita e totalmente completa entro il 20° anno di età.

È un’affezione rara costituita da un isolato focolaio di demielinizzazione a bordi netti, che occupa la porzione centrale della base del ponte, con risparmio di neuroni e assoni e rarefazione degli oligodendrociti. Talvolta, possono essere coinvolti i fasci piramidali, le fibre ponto-cerebellari e, talora, i lemnischi mediali.

È una rara complicanza dell’alcolismo, degli stati malnutritivi e di intense terapie ipotensive. Si riscontra anche in altre patologie, come in alcune neoplasie, nelle pancreatiti, nelle nefropatie, nelle epatopatie non alcoliche, nei disordini elettrolitici, ecc.

Il meccanismo patogenetico principale sembra essere la brusca correzione di un’iponatriemia: è possibile che nella regione centrale del ponte, l’incrociamento a griglia fra fibre longitudinali di passaggio e fibre trasversali dirette al cervelletto provochi, in occasione di un edema osmotico, uno “strangolamento assonale”.

Se la zona demielinizzata è piccola, la lesione non è sintomatica. Nel caso di lesioni più estese, la sintomatologia si manifesta acutamente con tetraparesi spastica, mutismo, disturbi della deglutizione e fonazione ed evoluzione rapida verso il coma e la morte in meno di 30 giorni. Il reperto anatomopatologico mostra tipicamente un interessamento della mielina con integrità dell’assone, localizzato a livello pontino in modo simmetrico.