La trombosi dei seni durali o delle vene cerebrali riconosce diversi aspetti eziopatogenetici: l’estensione di un processo infettivo, generalmente suppurativo, localizzato nelle celle mastoidee, nei seni paranasali, nella cavità orale o sulla cute attorno al labbro superiore, al naso o agli occhi, era la causa più frequente prima dell’introduzione degli antibiotici e lo è ancora nei Paesi in via di sviluppo. Nei Paesi industrializzati, la trombosi è più sovente asettica e può conseguire a tutte quelle condizioni chirurgiche, ostetrico-ginecologiche e mediche notoriamente connesse con lo sviluppo di trombosi venose profonde, in particolare il postoperatorio e il puerperio, caratterizzati da trombocitemia e iperfibrinogenemia; inoltre, è molto spesso chiamato in causa l’uso della pillola anticoncezionale. Tuttavia, l’eziologia resta indefinita nel 25-35% dei casi. La sintomatologia si può limitare a un’ipertensione endocranica con cefalea e talora vomito; più spesso, invece, si evidenziano sintomi focali che, se a insorgenza acuta, possono simulare un ictus ischemico. Si hanno diversi quadri clinici a seconda del seno durale coinvolto dal processo trombotico:

• Trombosi del seno sagittale. Si possono avere crisi convulsive, deficit sensitivo-motorio generalmente a un arto inferiore, più raramente a entrambi, emianopsia laterale omonima, afasia, paralisi coniugata dello sguardo e incontinenza sfinterica. Questi segni sono dovuti a un’estensione della trombosi alle vene cerebrali superiori con conseguente infarto venoso, di aspetto molto edematoso e spesso infarcito di sangue.

• Trombosi del seno trasverso. La sintomatologia è quella di un dolore auricolare o mastoideo, seguito, per diffusione del processo infiammatorio al bulbo giugulare, da una sindrome del forame giugulare con sofferenza del IX, X, XI paio di nervi cranici.

• Trombosi del seno cavernoso. Si hanno chemosi congiuntivale, prooptosi ed edema della palpebra ipsilaterale al seno colpito da ostruzione delle vene oftalmiche; si possono avere riduzione del visus per ostruzione delle vene retiniche, coinvolgimento del III, IV e VI paio di nervi cranici, che si trovano nella parete del seno stesso, con ptosi palpebrale, deficit della motilità oculare, dolore e ipoestesia attorno all’occhio e alla regione frontale.

Evidenzia una tetania latente (ipocalcemica, da alcalosi respiratoria o metabolica) e consiste in spasmi carpali con mano in atteggiamento “da ostetrico”, seguenti all’arresto dell’apporto ematico al braccio (ottenuto tramite applicazione di un manicotto per la misurazione della pressione gonfiato a un valore superiore alla pressione sistolica per 3 minuti).

È un trattamento sanitario operato nei confronti di un paziente, contro la sua volontà, qualora sussistano determinate condizioni previste dalla legge 833/78 art. 33 e 34 e 35, pur nel rispetto della dignità della persona e dei diritti civili e politici.

Il TSO per malattia mentale può prevedere che le cure vengano prestate in condizioni di degenza ospedaliera solo se esistono condizioni psichiche tali da richiedere urgenti interventi terapeutici, se gli stessi non vengono accettati dal paziente e se non vi sono le condizioni e le circostanze che consentano di adottare tempestive e idonee misure sanitarie extraospedaliere.

Il TSO è disposto con provvedimento del sindaco, nella sua qualità di autorità sanitaria, su proposta motivata di un medico. Il provvedimento che dispone il TSO in condizioni di degenza ospedaliera deve essere preceduto dalla convalida della proposta da parte di un medico dell’Unità Sanitaria Locale. Il ricovero deve essere attuato presso gli ospedali generali, in specifici servizi psichiatrici di diagnosi e cura (SPDC) all’interno delle strutture dipartimentali per la salute mentale, comprendenti anche i presidi e i servizi extraospedalieri, al fine di garantire la continuità terapeutica. I servizi ospedalieri sono dotati di posti letto nel numero fissato dal piano sanitario regionale.

Il provvedimento da parte del sindaco, da emanarsi entro 48 ore dalla convalida, corredato dalla proposta medica motivata, deve essere notificato, entro 48 ore dal ricovero, al giudice tutelare nella cui circoscrizione rientra il comune. Il giudice tutelare, entro le successive 48 ore, assunte le informazioni e disposti gli eventuali accertamenti, provvede con decreto motivato a convalidare o meno il provvedimento e ne dà comunicazione al sindaco.

Se il provvedimento è disposto dal sindaco di un comune diverso da quello di residenza dell’infermo, ne va data comunicazione al sindaco di quest’ultimo comune, nonché al giudice tutelare nella cui circoscrizione rientra il comune di residenza.

Gli accertamenti e i TSO devono essere comunque accompagnati da iniziative rivolte ad assicurare il consenso e la partecipazione da parte di chi vi è obbligato. Nel corso del TSO, l’infermo ha diritto di comunicare con chi ritenga opportuno. Chiunque può rivolgere al sindaco richiesta di revoca o di modifica del provvedimento con il quale è stato disposto o prolungato il TSO.

Il trattamento coatto ha la durata di 7 giorni. Nei casi in cui debba protrarsi oltre il 7° giorno, il sanitario responsabile del servizio psichiatrico è tenuto a formulare una proposta motivata al sindaco che ha disposto il ricovero, il quale ne dà comunicazione al giudice tutelare. Il sanitario, inoltre, è tenuto a comunicare al sindaco, sia in caso di dimissione del ricoverato sia in continuità di degenza, la cessazione delle condizioni che determinano il TSO. Il sindaco, entro 48 ore, ne dà notizia al giudice tutelare.

Chi è sottoposto a trattamento sanitario obbligatorio e chiunque vi abbia interesse, può proporre al tribunale competente per territorio ricorso contro il provvedimento convalidato dal giudice tutelare.

Detta anche s. del collicolo inferiore o s. dell’arteria cerebellare superiore, è una s. tegmentale (o del tetto) dovuta a lesione del peduncolo cerebellare superiore, del lemnisco mediale e laterale, del collicolo inferiore e delle relative fibre oculo-pupillari. È rara e dà luogo omolateralmente ad atassia, s. di Claude Bernard-Horner, tremore e mioclonie ritmiche; controlateralmente a ipo-anestesia per dolore e temperatura (o globale), ipoacusia o sordità.

S. tegmentale mesencefalica, caratterizzata essenzialmente da paralisi dello sguardo verticale (s. di Parinaud). I tubercoli quadrigemelli (o collicoli) superiori, costituenti assieme agli inferiori il tetto o tegmento del mesencefalo e i cui bracci raggiungono i corpi genicolati laterali, funzionano come centri riflessi, con la connessa area pretettale, per stimoli visivi. Si suppone che in essi abbia sede il centro per i movimenti coniugati verticali. Essi partecipano inoltre alla coordinazione dei movimenti dei globi oculari fra loro e con quelli della testa e del tronco.

La causa più frequente della s. di Parinaud è un tumore della ghiandola pineale o un tumore del III ventricolo. La s. è spesso accompagnata dal segno di Argyll-Robertson, nistagmo retrattorio e segni cerebellari.

Le ipotesi patogenetiche riguardanti lo sviluppo dei tumori cerebrali sono verosimilmente multifattoriali, comprendendo varie teorie. La teoria dei resti embrionali è fondata sullo sviluppo del tumore da parte di resti embrionali rimasti inclusi e viene principalmente utilizzata per spiegare molti tumori congeniti, o della prima infanzia, quali il medulloblastoma, il neuroblastoma, ecc. La teoria che riconosce una co-fattorialità dei traumi cranici nella patogenesi dei tumori cerebrali è invece molto controversa, senza che, a tutt’oggi, siano stati prodotti dati inconfutabili nell’uno o nell’altro senso. Nella patogenesi tumorale correlata agli agenti fisici, particolare importanza acquistano le radiazioni ionizzanti, non solo nell’ambito dei carcinomi cutanei da raggi X e delle leucemie da radiazione atomica, ma anche nel contesto dei tumori del sistema nervoso. L’ipotesi virale è stata avvalorata dalla possibilità di ottenere tumori sperimentali con virus oncogeni. I geni virali, tuttavia, non sono espressi in condizioni normali, ma solamente dopo che sia intervenuta una situazione di depressione delle difese a seguito di fattori chimici e/o radianti. Importante è inoltre la carcinogenesi correlata ad alcuni agenti chimici, quali ad esempio le nitroso-uree, particolarmente studiate attraverso i tumori sperimentali.

I vari tumori cerebrali presentano aspetti architetturali differenziati che rappresentano una tendenza primitiva (architettura primaria) della neoplasia che si manifesta indipendentemente dalle influenze ambientali (ad es., le rosette, i tubuli ependimali, le cellule a palizzata del neurinoma, le formazioni “a bulbo di cipolla” del meningioma, le corone raggiate degli ependimomi, le satellitosi dell’oligodendroglioma), o derivano invece dall’interazione fra sviluppo del tumore e le strutture tissutali preesistenti o dagli eventi regressivi propri di ogni tumore (architetture secondarie, quali le pseudo-palizzate perinecrotiche del glioblastoma, le formazioni pseudo-papillari dell’ependimoma, gli aspetti oligodendrosimili del neurinoma o dello spongioblastoma).

Le architetture terziarie dipendono invece dai fenomeni reattivi tissutali nei confronti degli eventi regressivi neoplastici (valli vascolari perinecrotici, pareti cistiche, ecc.).

Il tipo di crescita dei tumori cerebrali può essere espansivo, infiltrativo o destruente.

La crescita espansiva deriva dall’aumento di massa a seguito della proliferazione delle cellule tumorali che comprime e sposta, espandendosi, le strutture circostanti pur conservandosi abitualmente il limite fra tumore e tessuto circostante, che rimane netto, ad esempio nel meningioma.

La crescita infiltrativa, cioè la penetrazione di elementi neoplastici all’interno del parenchima circostante, è tipica di alcuni tumori quali l’oligodendroglioma e il medulloblastoma.

Una crescita più tumultuosa, di tipo destruente, è invece propria di alcuni oncotipi, abitualmente a maggiore malignità biologica, quali i glioblastomi, i sarcomi e le metastasi.

In realtà, nell’ambito dei tumori cerebrali, il concetto di “malignità” investe tanto il contesto clinico quanto quello biologico: crescendo infatti i tumori cerebrali all’interno di un ambito chiuso, con una scarsissima riserva di spazio, mentre alcune strutture sono in grado di tollerare un danno, anche rilevante, senza rischio vitale del paziente, il coinvolgimento di altre strutture può divenire rapidamente infausto. In tal senso, il concetto di malignità clinica è particolarmente collegato alla localizzazione del tumore e alla possibilità di asportazione chirurgica della massa.

Il concetto invece di malignità biologica si riferisce alle caratteristiche intrinseche delle cellule tumorali, secondo i concetti di malignità istologica quali, ad esempio, l’atipia, l’anaplasia e la sdifferenziazione. Altri segni di malignità istologica sono rappresentati dal polimorfismo nucleare e cellulare, dall’immaturità delle cellule, dalle alterazioni del rapporto nucleo-citoplasmatico (con conseguente formazione di cellule giganti o polinucleate), dall’ipercromasia, dalle alterazioni del rapporto nucleolo-nucleare, dalle mitosi, in particolare quando atipiche, dagli eventi regressivi e dalle alterazioni dello stroma.

Di fondamentale importanza nell’ambito della patologia tumorale del SNC è il problema dell’edema, cioè di un’imbibizione tissutale (intra- e/o extracellulare), che rappresenta talora l’elemento determinante nella patogenesi dell’ipertensione endocranica.

L’edema insorge soprattutto per la stasi delle vie di deflusso vascolo-liquorali, correlata principalmente alla rapidità di crescita della neoplasia e alla sua sede, nonché a eventi acuti intratumorali quali, ad esempio, l’emorragia: è noto come l’inestensibilità della scatola cranica comporti un aumento della pressione intracranica, che provoca dislocazioni di massa cerebrale con rischi di ernie cerebrali (del tentorio, della falce, delle amigdale), talora fatali.

Per quanto riguarda l’età di insorgenza, nessuna epoca della vita risulta indenne dalla possibile comparsa di tumori cerebrali; tuttavia, un picco di incidenza si situa tra i 47 e i 62 anni. Peraltro, alcuni oncotipi prediligono l’età infanto-giovanile (ad es., i medulloblastomi, gli spongioblastomi, ecc.), altri dimostrano una maggiore frequenza di comparsa nell’età media e involutiva (ad es., i glioblastomi, i meningiomi (), le metastasi, ecc.).

Per quanto concerne la localizzazione, mentre taluni tumori, come gli adenomi ipofisari, non possono dimostrare che una sola localizzazione, altri tendono comunque a comparire caratteristicamente in una determinata sede, come il medulloblastoma e lo spongioblastoma a livello cerebellare. Altri tumori, infine, possono dimostrare localizzazioni differenti, con una prevalenza delle regioni frontali, temporali e parietali rispetto a quelle cerebellari, spinali e di altre sedi.

Nelle regioni frontali, temporali e parietali prevalgono i meningiomi, i glioblastomi e gli oligodendrogliomi; nella regione chiasmatica gli adenomi ipofisari e i craniofaringiomi; nella regione del terzo ventricolo, dei ventricoli laterali e dell’acquedotto gli spongioblastomi e gli ependimomi; nella regione dell’angolo ponto-cerebellare i neurinomi e i meningiomi; nella regione orale del tronco cerebrale i glioblastomi e gli oligodendrogliomi e in quella caudale gli spongioblastomi e gli astrocitomi.

La crescita di una massa all’interno della cavità inestensibile del cranio inevitabilmente produce un incremento della pressione endocranica: quest’ultima è poi correlata, oltre che alle dimensioni del tumore, anche all’edema e alla sua localizzazione, specie in rapporto alle vie di deflusso liquorale.

La sindrome da ipertensione endocranica si manifesta sia con segni localizzatori di tipo irritativo (ad es., crisi comiziali) e/o deficitario, a carico di svariate funzioni neurologiche e psichiche, sia con sintomi meno specifici quali cefalea, vomito, bradicardia, papilla da stasi e, talora, nelle fasi avanzate, con disturbi della coscienza.

Un’importante sintomatologia relativa alla presenza di un tumore cerebrale può essere quella di tipo psichiatrico. La prevalenza dei disturbi psichiatrici nei tumori cerebrali è molto variabile, a seconda che vengano considerati solamente alcuni sintomi (ad es., modificazioni del tono dell’umore) o venga circoscritta l’attenzione a sindromi ben differenziate.

Attenzione diagnostica differenziale verso una patologia psichica primitiva deve essere posta, in ambito psichiatrico, di fronte alla comparsa di sintomi ingravescenti e continuativi, quali irritabilità, turbe mnesiche, riduzione dell’autoaccudimento corporale, disturbi del linguaggio, depressione resistente ad adeguate terapie, incontinenza sfinterica, specialmente quando compaiano in soggetti privi di un’anamnesi positiva per precedenti disturbi psichiatrici o senza fattori situazionali precipitanti.

Sintomi quali quelli confusionali, di deficit intellettivo, di disturbi dell’umore e del comportamento sono più frequenti nei tumori frontali, seguiti, come ordine di frequenza, dalle localizzazioni temporali e parietali. Ovviamente, meno frequenti sono i disturbi psichiatrici nel corso di localizzazioni sottotentoriali. La prevalenza di disturbi psichici nei gliomi (62%) rispetto ai meningiomi (42%) o altri occupanti spazio a lenta evoluzione risulta chiaramente correlata alla differenziata rapidità e invasività della crescita tumorale.

Un terzo circa dei soggetti con sintomi psichiatrici in corso di tumori cerebrali presenta stati confusionali (disorientamento, stati di coscienza ristretta, indifferenza verso l’ambiente circostante, euforia, puerilità, riduzione della critica, ecc.) e/o un progressivo deterioramento mentale (disturbi della memoria, riduzione dell’iniziativa, talora bradifrenia, ecc.). Tali sintomi sovente si associano a ipertensione endocranica.

Il 20% circa di soggetti portatori di tumori cerebrali presenta disturbi del comportamento e dell’umore (ad es., irritabilità, euforia, disturbi di tipo psicomotorio, meno frequentemente sintomi depressivi). Più raramente, sono osservabili fenomeni allucinatori di tipo semplice e automatismi, di norma correlati a localizzazioni temporali.

La localizzazione tumorale si correla a taluni sintomi, neurologici e psichici, con maggior frequenza di altri tali da facilitare la formulazione di una diagnosi localizzatoria precoce, confermabile strumentalmente. Sono così identificabili varie sindromi localizzatorie, peraltro relative alla sede più che alla patogenesi della lesione parenchimale, sia essa neoplastica, vascolare, demielinizzante, posttraumatica, ecc.

La localizzazione frontale è la più frequente dei tumori intracranici (in ordine di frequenza, i meningiomi, i glioblastomi e gli oligodendrogliomi) ed è quella in cui il disturbo psichico si palesa con la maggiore espressività e precocità, sia per un possibile silenzio protratto della sintomatologia neurologica, sia per la particolare importanza nell’evoluzione biologica di tale struttura cerebrale: in effetti, in tale area una sintomatologia psichica tende a comparire prima dell’instaurarsi di un’ipertensione endocranica almeno nel 50% dei casi (vedi Frontale, sindrome).

La circonvoluzione prerolandica (area motoria) e quella postrolandica (area sensitiva) rappresentano un’unità funzionale che elabora le informazioni di origine talamica: per tali caratteristiche, i tumori rolandici (frequentemente meningiomi e gliomi) comportano segni irritativi e deficitari precoci, di tipo convulsivo, motorio e sensitivo (vedi Rolandica, sindrome).

La sede temporale rappresenta la localizzazione tumorale più frequente nell’adulto, unitamente a quella frontale. In tale sede, l’insorgenza di una sindrome da ipertensione endocranica può anche precedere la comparsa dei sintomi focali (vedi Temporale, sindrome). Per contro, alcuni tumori a lento accrescimento, quali ad esempio gli astrocitomi, causano prevalentemente sintomi localizzatori, quali quadri comiziali specifici e disturbi afasici ingravescenti. I tumori temporali (fra cui più frequentemente il glioblastoma, l’astrocitoma, l’ependimoma e il meningioma) determinano una sintomatologia psichica in oltre il 50% dei casi, con una frequenza di poco inferiore a quelli frontali (vedi Temporale, sindrome).

Possono dunque essere presenti una sindrome psico-organica, per lo più correlata all’ipertensione endocranica (in stretto rapporto con il rischio di ernia uncale), un’iniziale sintomatologia psichiatrica, sfumata e aspecifica, con disturbi della serie depressiva, disturbi d’ansia e spiccata labilità emozionale, che in seguito si inserisce nel contesto della sintomatologia neurologica, cioè con i possibili disturbi del linguaggio, i deficit visivi campimetrici, altri disturbi di tipo psicosensoriale, soprattutto dai fenomeni allucinosici, sovente inscritti in uno stato di coscienza alterata di tipo crepuscolare dreamy state sino alla vera e propria crisi uncinata. Le crisi epilettiche possono essere molto variabili, dagli episodi primariamente generalizzati, alle crisi parziali motorie, alle crisi parziali elementari e complesse, con o senza secondaria generalizzazione, alle pseudoassenze, crisi con spiccata componente cognitiva, quali il déja vu, lo jamais vu e il già ricordato dreamy state delle crisi uncinate, ecc. Nel caso di lesione bilaterale dell’amigdala (vedi Klüver-Bucy, sindrome di) saranno presenti manifestazioni neuropsichiche peculiari.

La localizzazione parietale (prevalentemente dovuta a glioblastomi, astrocitomi ed ependimomi) rappresenta la terza in ordine di frequenza nell’adulto, dopo le sedi frontale e temporale. A eccezione dei tumori profondi con interessamento compressivo ventricolare, la sindrome da ipertensione endocranica si manifesta più tardivamente rispetto ad altre sedi. I disturbi psichici relativi a tale localizzazione non sono molto frequenti e rimangono aspecifici e polimorfi. Uno dei sintomi più importanti dei tumori parietali è rappresentato dai disturbi sensitivi, che possono riguardare, in modo meno accentuato, la sensibilità superficiale e, più marcatamente, la sensibilità profonda e combinata.

Sono sovente presenti un’astereognosia, spesso associata a un disturbo della sensibilità di posizione (batiestesia), e un’alterazione della sensibilità tattile discriminativa. Nei tumori parietali post-centrali posteriori sono stati descritti disturbi trofici, prevalentemente localizzati ai piccoli muscoli della mano.

Importanti, anche per le implicanze sul piano psichico e comportamentale, sono i disturbi gnosici, prassici e fasici e campimetrici (vedi Parietale, sindrome).

I tumori del lobo occipitale sono abbastanza rari, ma realizzano una precoce sindrome da ipertensione endocranica, sia per l’azione compressiva a livello del deflusso liquorale sia per l’ostacolo a carico del flusso di ritorno venoso con edema imponente. La sintomatologia psichica nei tumori occipitali, pur essendo frequente, dimostra quadri aspecifici, con ansia e depressione accompagnantesi a turbe mnesiche e allucinazioni visive più semplici di quelle temporali. Le alterazioni del campo visivo dipendono dalla lesione delle radiazioni ottiche, con un’emianopsia omonima completa, controlaterale alla lesione, e un’alessia ottica. Possono anche essere presenti segni di interessamento motorio per sofferenza delle vie piramidali da compressione a distanza, mentre per contiguità invasiva possono presentarsi disturbi di tipo gnosico o prassico (interessamento parietale) o disturbi quali acalculia e afasia, prevalentemente sensoriale (interessamento temporale) (vedi Occipitale, sindrome).

Quando i tumori interessano il corpo calloso, struttura con funzione integrativa fra i due emisferi, la sintomatologia risulta plurifocale: i sintomi psichici sono aspecifici e a essi si associano disturbi motori, deficitari e/o discinetici, crisi epilettiche, disturbi prassici, gnosici e atassici (vedi Cerebrali corticali, sindromi).

I tumori talamici sono rari, ma risultano correlati a una precoce comparsa di ipertensione endocranica, per la compressione ventricolare sul terzo ventricolo e sul pavimento del ventricolo laterale, a cui si associa una diplopia da paresi dell’abducente.

Sono presenti sintomi neuropsichici con una sindrome adinamica, bradifrenia, deficit attentivi e cognitivi, disturbi del linguaggio, a cui si associano sintomi propri della serie talamica (vedi Talamica, sindrome), quali disturbi della vigilanza e del sonno; iperpatia controlaterale, crisi comiziali, disturbi campimetrici; deficit motori e sensitivi controlaterali; turbe della motilità oculare coniugata, con frequente anisocoria per interessamento mesencefalico.

I tumori che si localizzano a livello del corpo striato sono rappresentati prevalentemente da gliomi e si correlano a sintomatologia di tipo extrapiramidale, per lo più ipertonico-acinetica, associata o meno a sintomi di deficit piramidale, a disturbi sensitivi e a turbe psichiche.

Queste ultime sono aspecifiche e comprendono disturbi intellettivi (quali amnesia, anosognosia, decadimento intellettuale), disorientamento temporo-spaziale e, talora, apatia.

Nei tumori bilaterali della testa del nucleo caudato può essere presente un’incontinenza urinaria non giustificata dalle alterazioni psichiche del paziente.

Quando i tumori si localizzano a livello della regione pineale, la sintomatologia risulta prevalentemente rappresentata da una sindrome da ipertensione endocranica, associata a sintomi focali da interessamento mesencefalico (paralisi dello sguardo a tipo Parinaud, deficit del III paio, disturbi dei riflessi pupillari).

I tumori del terzo ventricolo sono rappresentati da tumori intracavitari (craniofaringiomi, ependimomi, plessopapillomi, ecc.): quando peduncolati, e quindi relativamente mobili, possono occludere in modo intermittente i forami di Monro, causando episodi acuti di ipertensione endocranica con cefalea intermittente, caratterizzata da incidenza e durata estremamente variabili, con localizzazione in area fronto-occipitale, talora a brusca insorgenza sino a raggiungere livelli di intollerabilità: tale cefalea può essere scatenata dalle variazioni posturali o dallo sforzo e regredire col variare del decubito (posizione orizzontale o a cane di fucile). Il quadro clinico risulta sovente complicato da disturbi ipotalamici, quali ipersonnia, diabete insipido, disturbi della termoregolazione, turbe ormonali, epilessia, ecc.

Nel radicalizzarsi dell’ipertensione endocranica, possono comparire disturbi psichici a essa correlati quali apatia, bradipsichismo, quadri demenziali con turbe korsakoviane, ecc.

I tumori della regione ipofisaria sono rappresentati principalmente dai craniofaringiomi e dagli adenomi ipofisari. I primi si situano in sede chiasmatica con espansione soprasellare: possono indurre sindromi cefalalgiche e disturbi del campo visivo, atrofie ottiche e papilla da stasi (s. di Foerster-Kennedy), con, a livello psichico, disturbi del comportamento e sindromi korsakoviane. Gli adenomi ipofisari presentano sia sintomi localizzatori (esordio cefalalgico precoce, emianopsie bitemporali, atrofie papillari, deficit oculomotori, ecc.) sia disturbi di tipo disendocrino (ipopituitarismo nel caso di adenoma cromofobo, iperpituitarismo nel corso di sviluppo di adenomi eosinofili e basofili).

Altri oncotipi non risultano correlabili a localizzazioni preferenziali, ma dimostrano comunque una comparsa sovratentoriale. Fra questi, relativamente frequenti possono essere le neoplasie che appartengono ai tessuti connettivi, quali i sarcomi e le metastasi.

Esistono tumori che, pur dimostrando una localizzazione intracranica, dimostrano uno sviluppo extracerebrale: sono neoformazioni, come i già citati adenomi, che non si sviluppano dal parenchima cerebrale, ma da strutture esterne (meningiomi, neurinomi, ecc.) e che, tuttavia, esercitano un effetto compressivo sulla struttura nervosa adiacente, anche se la crescita lenta consente un certo adattamento del tessuto cerebrale circostante. Può così riconoscersi una fase iniziale, detta di tolleranza, talora anche molto lunga, in cui la sintomatologia risulta limitata a episodi cefalalgici e a sintomi psichici aspecifici (quali facile irritabilità o inibizione comportamentale). A seguito dell’incremento della massa, inevitabilmente fanno seguito una sintomatologia da ipertensione endocranica e la comparsa di sintomi focali, diversi a seconda della sede.

Un altro gruppo di tumori presenta una prevalente localizzazione sottotentoriale, potendosi riscontrare a livello cerebellare mediano (tumori vermiani), cerebellare emisferico, a carico dell’angolo ponto-cerebellare o del tronco encefalico.

I tumori del verme cerebellare (vedi Spongioblastomi, Medulloblastomi, ecc.) inducono rapidamente una sintomatologia da ipertensione endocranica, unitamente a segni della serie cerebellare (atassia prevalentemente) e, talora, della motilità oculare (s. di Parinaud) con disturbi pupillari (quando è interessata la lamina quadrigemina). La sintomatologia psichica è rappresentata per lo più da apatia e indifferenza.

I tumori della regione del IV ventricolo, più frequenti nell’età infanto-giovanile (vedi Ependimomi, Plessopapillomi, Medulloblastomi, Spongioblastomi), inducono una sintomatologia polimorfa con atteggiamenti coatti (di significato decompressivo) del capo, cefalea con vomito prevalentemente al risveglio, turbe della serie cerebellare (atassia, dismetria, adiadococinesia, tremori, ipotonia, ecc.). I disturbi psichici nel bambino si manifestano per lo più con riduzione dell’iniziativa volitiva, tendenza al sopore, astenia marcata, soprattutto in alcune ore del giorno (al mattino, ad esempio). Nel procedere della patologia compaiono papilla da stasi e crisi toniche del tipo cerebellar fits, che possono rappresentare gravi avvisaglie del rischio di incuneamento.

I tumori del tronco cerebrale (glioblastomi, astrocitomi, ecc.) presentano abitualmente atteggiamento infiltrante, con un quadro clinico multiforme dovuto alla sede: possono essere presenti segni cerebellari, piramidali, sensitivi, vestibolari e compromissioni dei n. cranici. I disturbi psichici sono presenti, ma, come di solito, aspecifici: sono osservabili disturbi del comportamento, bradipsichismo, turbe mnesiche e confusionali.

I tumori degli emisferi cerebellari sono prevalentemente rappresentati da spongioblastomi, medulloblastomi, astrocitomi, tumori vasali: tali tumori presentano segni di tipo localizzatorio cerebellare (nella fase iniziale, omolateralmente alla lesione: ipotonia, adiadococinesia, dismetria, ipermetria, tremori; atassia con laterodeviazione omolaterale alla sede del tumore; nistagmo diretto e di lateralità; atteggiamento coatto del capo con lateroversione omolaterale alla lesione). La sintomatologia psichica risulta analoga a quella descritta per i tumori della regione del IV ventricolo e del verme cerebellare.

A livello dell’angolo ponto-cerebellare, la neoformazione più frequente è rappresentata dal neurinoma dell’acustico: il tumore presenta lenta evoluzione con, all’esordio, disturbi cocleari e vestibolari, cefalea, turbe cerebellari omolaterali e compromissione di altri n. cranici viciniori (VII, V, poi IX e X). Successivamente, nella fase di scompenso, si manifestano l’insorgenza di una sindrome da ipertensione endocranica e segni di sofferenza bulbare. Le turbe psichiche possono comparire anche precocemente, ma soprattutto l’esordio subdolo della sintomatologia vestibolare e cefalalgica comporta il rischio di una falsa diagnosi di disturbo somatoforme.

Fondamentale nel caso di un tumore cerebrale risulta la precocità diagnostica, atta a consentire il più rapido e adeguato approccio terapeutico. La valutazione clinica deve tenere conto della storia clinica globale che indaghi le modalità di esordio dei disturbi allegati dal paziente, la loro progressione ed evoluzione, senza essere tratti in inganno dalle eventuali remissioni intercorrenti. Proprio i casi in cui la sintomatologia psichica di un tumore cerebrale ne rappresenta il sintomo prevalente o più precoce dimostrano l’indispensabilità di un’adeguata valutazione anche neurologica del paziente con disturbi psichici: un accurato esame obiettivo neurologico fornisce sovente indicazioni localizzatorie che possono indirizzare verso una diagnosi organica e verso accertamenti strumentali. Nell’epoca precedente le attuali possibilità di indagini cerebrali strumentali, molti studi hanno riportato le elevate percentuali di un riconoscimento solo post mortem di una patologia tumorale sottesa a taluni disturbi psichici. Su una prevalenza allora valutata intorno all’1,3-2,6% dei tumori cerebrali, circa un terzo di essi era frontale e di questi il 30% aveva dimostrato disturbi cognitivi o psichici per molti anni prima che la sintomatologia tumorale divenisse evidente con altri segni neurologici.

Gli esami strumentali impiegabili nella ricerca di un’eventuale base organica tumorale di un disturbo psichico sono vari e possono essere utilizzati in una successione logica valutativa di approfondimento diagnostico.

L’elettroencefalogramma (EEG) viene largamente impiegato come valutazione di screening per l’innocuità, il basso costo e, generalmente, la rapidità di esecuzione. Esso fornisce dati utili, ma aspecifici e indiretti, unicamente in alcune localizzazioni: infatti, il tumore si dimostra elettricamente inattivo e viene registrata solamente la sofferenza del parenchima circostante, evidenziantesi con la comparsa di rallentamenti diffusi o focali del tracciato, del tipo onde theta e/o delta. Si ricorda, tuttavia, che la negatività EEGrafica non consente di escludere la presenza di una neoformazione cerebrale.

La tomografia computerizzata (TC) del cranio risulta essere attualmente l’esame di prima scelta nel sospetto clinico di neoplasia cerebrale. Permette di identificare il tumore direttamente, grazie alla differenza di densità rispetto al tessuto nervoso, e indirettamente per l’effetto compressivo che i tumori esercitano sul sistema ventricolare e cisternale. I tumori della serie gliale sono generalmente “ipodensi” e possono presentare al loro interno piccole calcificazioni o aree di necrosi. Il loro comportamento, dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto, permette di ipotizzare un diverso grado di malignità poiché gli astrocitomi di basso grado non assumono il mezzo di contrasto, mentre i glioblastomi diventano “iperdensi” in modo irregolare con un aspetto a ghirlanda. Risulta spesso possibile distinguere i tumori intraparenchimali da quelli extra-assiali, soprattutto nella regione sopratentoriale. La valutazione dell’idrocefalo e dell’effetto compressivo sul tronco e sulle sue cisterne è semplice. Alcune zone, come la fossa posteriore e la porzione più basale delle fosse temporali, sono di difficile esplorazione per gli artefatti da interfaccia osso-parenchima.

La risonanza magnetica (RM) rappresenta una metodica di elevata sensibilità, ma di insoddisfacente specificità per lo studio dei tumori. Permette un’ottima valutazione delle strutture della linea mediana e, grazie alla possibilità di ottenere proiezioni nei tre piani dello spazio, garantisce una visione volumetrica del tumore stesso. I rapporti anatomici del tumore con la sostanza grigia e la sostanza bianca sono più evidenti e chiari, così come è più facile la differenziazione tra tumori intra- ed extracerebrali. La diagnosi di natura viene eseguita sulla base dell’intensità di segnale del tumore rispetto al cervello in diverse sequenze. Permette inoltre una migliore valutazione dell’estensione dell’edema peritumorale.

L’angiografia è una tecnica ormai storica per la diagnostica dei tumori cerebrali. Rimane utile per una visualizzazione migliore, ma non indispensabile chirurgicamente, dei peduncoli vascolari dei tumori, soprattutto in quelli extracerebrali. La sua nuova indicazione sta nella valutazione del letto arterioso tumorale nei casi di chemioterapia endoarteriosa o di embolizzazione della neoplasia. La vascolarizzazione del cervello intorno al tumore e anche la fine vascolarizzazione delle neoplasie sono utili al chirurgo quando si voglia eseguire una biopsia stereotassica a cielo coperto.